Over mij

Ik ben John, 42 jaar. Op 9 oktober 2012 werd bij mij de ziekte van Fahr vastgesteld na maandenlang onderzoeken compleet met MRI en CT scans, liters bloed afgegeven en ik mocht ook de horror van een niet geheel vlekkeloos uitgevoerde ruggenmergpunctie ondervinden. Dat was me het jaartje wel. Voorzichtig was het ziekenhuis (UMC Utrecht) wel in het stellen van de diagnose, ze hebben zelfs andere ziekenhuizen in Leiden en Groningen om meningen gevraagd.

Vermoedelijk heb ik Fahr al mijn hele leven en ben ik er mee geboren. Door perinatale problematiek heeft er mogelijk een gen-mutatie plaatsgevonden waardoor de ziekte is gaan ontwikkelen. Maar dit is dus slechts een vermoeden, maar wel een sterk vermoeden.
Ik kwam uiteindelijk 3 weken te vroeg door middel van een keizersnede ter wereld. Ik was vrij groot en zwaar voor een 3 weken te vroeg geboren baby. Ik was veel te groot voor de couveuse.

Mijn kinderjaren waren niet makkelijk. Ik heb altijd al vrij houterig en instabiel bewogen. Vele uren besteed bij huisartsen en fysiotherapeuten. Ooit zelfs nog bij een kinderneuroloog geweest. Nooit dachten die mensen dat het slim was om een scan van het hoofd te maken. Het werd altijd afgeschoven op vermoeidheid en stress. Hoeveel stress kun je hebben als kind? Op school werd ik vaak uitgemaakt voor aansteller, ook door leerkrachten, omdat ik bijv. tijdens de gymles een bepaalde oefening echt niet meer wilde doen omdat ik het gewoon niet kon. Met name koprol oefeningen, brug en kastoefeningen en ringzwaaien, touwklimmen waren echt een ramp voor mij. Eigenlijk zo’n beetje alles. Balsporten als basketbal of volleybal was ik mede door mijn lengte nog een beetje goed in. Later op de middelbare school kreeg ik meer begrip. Toen werd uiteindelijk gymles gewoon uit mijn rooster gehaald. Ook mijn spraakvermogen liet te wensen over. Vaak dacht men dat ik ‘Ton’ heet. Dat haalde mijn zelfvertrouwen erg naar beneden. In de meer recente tijd (laatste 10 jaar) heb ik praktisch al mijn vrienden en kennissen verloren. Ik merkte dat zij omgang met mij erg moeilijk vonden waardoor ik eigenlijk niks van hun hoefde te verwachten. Ze zochten nooit contact met mij. Daardoor werd het contact veel te eenzijdig. Dat vond ik gewoon niet leuk. Ik doe het wel alleen.

Begin 2012 had ik een kennismaking met mijn nieuwe huisarts en besloot ik om het onderwerp voor de zoveelste keer weer aan te snijden. Dit maal weer bijna zonder succes want ze dacht dat ik te kampen had met een flinke verkoudheid en neuspoliepen. Ik kwam uiteindelijk wel waar ik wilde zijn namelijk het ziekenhuis maar bij een verkeerde arts, een KNO-arts. Ik zat werkelijk nog geen minuut bij die arts en toen vroeg hij waarom ik in vredesnaam bij hem zat. Oplettend als hij was stuurde hij me meteen door naar de neuroloog. Er was absoluut geen sprake van neuspoliepen. Dag later kon ik terecht bij de neuroloog. 4 weken later lag ik in de MRI en kon de intensieve draaimolen van het ziekenhuis echt beginnen.

Klinkt raar misschien maar ik was zeer opgelucht om de diagnose te horen. Het viel als een puzzelstuk in elkaar. Het verklaarde een hoop. De fysieke moeilijkheden in mijn jeugd vooral. Eindelijk werden die moeilijkheden medisch erkent. Er is wel psychologische hulp aangeboden na de diagnose maar dat heb ik afgeslagen. Specialisten en andere hulpverleners in het ziekenhuis zagen ook wel dat dergelijke hulp overbodig was. Ik was vooral blij omdat ik nu kan uitleggen wat ik heb. De ziekte zelf neem ik zoals hij komt want nogmaals, vermoedelijk heb ik het al mijn hele leven. Ik weet niet beter. Ik vind het bijna fascinerend om het te hebben nu ik weet wat het is. Anderen gaan door de grond als ze de diagnose horen, maar ik niet. Verre van dat.

Prognoses voor deze ziekte kunnen en willen doktoren niet geven. Fahr heeft een progressief karakter. Iedere Fahr-patiënt is natuurlijk verschillend, in grote lijnen komen ze overeen maar sommige patiënten hebben symptomen die ik niet heb en andersom.

Bij mij is de ziekte vooralsnog niet heel sterk aanwezig, ik bedoel daarmee dat ik nog prima voor mezelf kan zorgen. Ik heb wel veel symptomen. Het uit zich bij mij vooral in instabiel en ongecontroleerd bewegen en lopen, langzaam en moeizaam spreken, slikproblemen, stijve en verkrampte spieren, vermoeidheid en onhandigheid en extreme hoofdpijn. Maar allemaal in wisselende mate en ik heb goede en mindere periodes Op deze website hou ik ook af en toe een blog bij over het leven met de ziekte van Fahr. Ook omdat geen dag in mijn leven hetzelfde is. De ene dag ben ik meer ziek dan de andere. Ergste scenario voor mij is dat gedeeltelijk of volledig de aansturing van spieren stopt en ik in een rolstoel beland of erger.  Over het termijn van dit scenario kan men ook lekker vaag zijn. Het kan geleidelijk uitgesmeerd over 20 of 30 jaar maar het kan ook snel volgende maand, morgen of over een uur.  Ik ga natuurlijk uit van 30 jaar of langer voor mijn part.

Ik word dagelijks geconfronteerd met mijn ziekte maar ondanks dat sta ik er niet altijd bij stil. Het is misschien raar maar ik leef met de gedachte dat het ooit allemaal goed komt. Dat ik zal genezen van Fahr. Mijn verstand weet beter of eigenlijk slechter.

Ik ben in 2018 benaderd door een groepje doktoren van het UMC Utrecht over Fahr. Ze wilden een expertisecentrum Fahr oprichten. Daarvoor wilden ze veel mogelijk patiënten verzamelen en hen te onderzoeken (zorgpad) om zo de ziekte beter te begrijpen. Wat ik verder begreep is dat ze door een ander onderzoek bij een andere zeldzame ziekte tegen een middel zijn aangelopen wat de verkalking in het hoofd mogelijk kan stoppen. Nader onderzoek is nodig. Na het organiseren van enkele patiëntendagen heb ik in 2020 in samenwerking met het UMC Utrecht en met een andere patiënt en familielid van een patiënt, mede een patiëntenvereniging opgericht. Zo hopen wij patiënten nog beter te verzamelen en geld binnen te krijgen. Momenteel zijn we bezig met het verbeteren van onze website en het vervaardigen van meer informatie. https://www.fahrpatientenvereniging.nl

Ik heb zelf ook het zorgpad doorlopen en ben onderzocht door het expertisecentrum. Op nieuw gemaakte MRI en CT scans is geconcludeerd dat de verkalking is toegenomen vooral aan de linkerkant van de hersenen ten opzichte van 2012. Symptomatisch gezien ben ik motorisch aanzienlijk achteruit gegaan, dystonie en speekselvloed is toegenomen. Ook mijn spraak is erger.
Eind 2020 is er bij mij genetisch onderzoek gedaan en daaruit is gebleken dat ik geen enkele genetische aanleg heb om Fahr te krijgen. Tenminste niet met de huidige technieken en wat er tot nu toe bekend is over wat Fahr zou kunnen veroorzaken. Genetisch onderzoek is inmiddels geheel afgerond. In 2021 zijn er opnieuw scans gemaakt van het hoofd. Op die scans was totaal geen toename te zien van verkalking ten opzichte van 2020. Op zich best vreemd aangezien ik wel behoorlijke toename ondervind van de klachten.

1 gedachte over “Over mij

Reacties zijn gesloten.